成都胸腺瘤的治疗方法,早期症状用药怎么办

　　胸腺瘤是最常见的前上纵隔原发性肿瘤，约占成人所有纵隔肿瘤的20%～40%，它起源于胸腺上皮，但不包括起源于生殖细胞、淋巴细胞、神经内分泌细胞及脂肪组织的肿瘤。绝大多数胸腺瘤位于前纵隔，附着于心包，少数发生在纵隔以外部位，如胸膜、心膈角、肺实质内、肺门或颈部。1999年WHO制订了一种胸腺上皮肿瘤分类法。它采用了Muller-Hemelink分类法，并根据上皮细胞形态及淋巴细胞与上皮细胞的比例进行分类，将胸腺瘤分为A、AB、B1、B2、B3和C型。C型即胸腺癌，其细胞异形性明显，丧失胸腺的特殊结构，与其他器官的癌相似。

　　临床体征

　　胸腺瘤的临床表现各异。

　　1、约30%~60%的患者可无症状，仅在偶然的胸片检查时发现。

　　2、有症状的患者主要表现为瘤体侵犯或压迫邻近纵隔结构所引起的胸部局部症状，包括：咳嗽、胸痛、喘鸣、反复发作的呼吸道感染、呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑、霍纳综合征、上腔静脉综合征、心包填塞、脊髓受压等症状。

　　3、全身症状有发热、体重下降、疲劳、食欲减退、盗汗等。

　　4、胸腺瘤常具有特异性表现，合并多种副瘤综合征：重症肌无力，最常见；红细胞发育不良；低丙种球蛋白血症；多肌炎；系统性红斑狼疮；类风湿关节炎；甲状腺炎等多种疾病。某些研究还发现胸腺瘤患者患第二原发肿瘤的几率增高。

　　5、胸腺瘤最常见的转移是胸内转移(如胸膜、心包)，可伴胸水，引起呼吸困难、胸痛、胸部不适等症状。胸外和血行转移少见，转移部位以骨骼系统最为常见，引起相关的转移症状。

　　诊断

　　1、临床诊断：根据患者的病史和临床表现，尤其是重症肌无力的患者，要考虑胸腺瘤的可能。

　　2、影像学诊断：胸片提供的诊断信息十分有限。胸部增强CT是诊断胸腺瘤的首选方法，能够显示肿瘤病变范围、有无周围组织浸润和远处转移、估计肿瘤分期，对胸腺瘤的治疗和预后有重要的指导价值。MRI也有一定的作用。PET/CT对胸腺瘤肿瘤的早期诊断和良恶性鉴别具有较高的准确性，还可以在一定程度上预测胸腺瘤的恶性程度。

　　3、病理诊断

　　1）穿刺活检诊断：细针抽吸（FNA）活检、经纤维支气管镜或食道镜穿刺活检、超声引导下的纵隔肿瘤穿刺活检、CT引导下经皮穿刺纵隔肿瘤活检等等方法，它们共同的特点是创伤小、操作简单、安全、有效，但这些方法获得的组织少，常无法给出明确的病理诊断，而且不能确定胸腺瘤、淋巴瘤和胸腺增生之间的病理分化。

　　2）手术诊断：纵膈镜、胸腔镜、小切口开胸手术取病理适用于部分复杂的晚期患者。

　　病因及常见疾病

　　多数胸腺瘤呈膨胀性生长，有完整包膜，即使瘤体较大，也容易完整切除，30%～60%的胸腺瘤呈浸润性生长，可直接侵犯周围组织和器官，如纵隔胸膜，心包，肺，大血管及神经，向颈部延伸侵及甲状腺，向下通过主动脉裂孔播散到膈下肝，肾及腹腔血管周围，胸腺瘤的淋巴道转移相对较少，可能受累的淋巴结依次是纵隔淋巴结，肺门淋巴结，颈部淋巴结，锁骨上淋巴结，腋窝淋巴结，肝门和肠系膜淋巴结等，血行转移更为少见，转移的靶器官和组织依次为肺，肝，骨，肾，脑，脾，肾上腺，乳腺和卵巢等。

　　临床表现

　　胸腺瘤（thymoma）是最常见的前上纵隔原发性肿瘤，约占成人所有纵隔肿瘤的20%～40%，它起源于胸腺上皮，但不包括起源于生殖细胞、淋巴细胞、神经内分泌细胞及脂肪组织的肿瘤。绝大多数胸腺瘤位于前纵隔，附着于心包，与纵隔内大血管关系密切，少数发生在纵隔以外部位，如胸膜、心膈角、肺实质内、肺门或颈部。胸腺瘤生长缓慢，多为良性，包膜完整，但临床上有潜在的侵袭性，易浸润周围组织和器官。胸腺瘤与自身免疫紊乱密切相关，常伴有重症肌无力(mysasthenia gravis，MG)、各类粒细胞减少症、红细胞发育不良、低丙种球蛋白血症、胶原血管病等副瘤综合征(paraneoplastic syndromes)。国外文献显示胸腺瘤在人群中的年发病率是0.15/10万，男女比例为1：1，发病高峰年龄在40~50岁。胸腺瘤伴发重症肌无力的发生率约为10%~46%，多在30~40岁。儿童胸腺瘤罕见，但恶性程度更高。胸腺瘤的发病机制目前尚不清楚。有学者认为患者既往有放射治疗和EB病毒感染史可能与胸腺瘤有关。

　　治疗原则

　　1、手术治疗：手术切除是治疗胸腺瘤最有效的方法。根据肿瘤的大小和外侵程度可以选择胸腔镜、全部或部分经胸骨正中切口、胸前外侧切口、胸骨扩大切口、联合胸前外侧切口或做“T”型切口。外科手术病死率低，平均为2.5%（0.7%~4.9%）；术后5年、10年生存率：Ⅰ期是100%、95%，Ⅱ期是91%、81%，Ⅲ期74%、46%，Ⅳ期5年生存率<25%。一项1320 例多中心研究显示，完整切除是影响胸腺瘤术后生存最重要的预后因素，MasaokaⅢ期和Ⅳ期，完全切除术后的5年生存率是92.9%，次全切除术后是64.4%，未手术是35.6%。胸腺瘤复发常局限在胸腔内，因此局部复发仍可行外科手术，再次手术后5年生存率与未复发的患者相近，再次手术肿瘤完全切除率为62%（45%~71%），10年生存率达53%~72%，肿瘤不能完全切除的患者10年生存率仅为0~11%。因此，胸腺瘤一经诊断，尽可能采取手术治疗，无论肿瘤大小，原则上应完整切除胸腺及整个纵隔内脂肪组织，防止术后复发；对于侵犯心包、肺组织或大血管的病例，宜扩大切除；对于明显外侵或纵隔广泛转移的病例，可行姑息性切除，亦可达到“减瘤”的目的，对不能切除的部分用金属夹标记明确的肿瘤范围，以利术后放疗。

　　2、放射治疗：胸腺瘤对放疗是敏感的，各种组织学类型的肿瘤对放疗的敏感性差别不大。由于Ⅰ期患者术后复发率极低，术后放疗对预后无明显作用，故对于肿瘤完全切除的Ⅰ期患者术后不推荐放疗。侵袭性胸腺瘤术后的复发率约为30%，中位复发时间约为3.8年。Ⅱ期患者术后放疗的争论较多，一些学者认为Ⅱ期患者术后放疗是预防复发的重要措施，但也有不同观点，认为肿瘤完全切除的Ⅱ期患者，术后放疗与否与复发率无明显相关性，并且认为放疗并不能减少胸膜或心包的种植。对于Ⅲ期和Ⅳ期胸腺瘤患者大多数研究结果表明术后辅助放疗能减少肿瘤局部复发率，延长生存期和提高生活质量。对于不能手术或局部晚期胸腺瘤患者（Masaoka分期的Ⅲ和Ⅳa期），放疗可使肿块缩小，从而可能获得手术机会。

　　3、化疗：胸腺瘤对化疗相对较敏感，但化疗至今仍无统一方案，目前大多采用含顺铂的联合化疗方案，但各家报道的疗效差异很大。化疗可以作为Ⅲ、Ⅳ期患者术后的辅助治疗，也可以术前化疗使肿块缩小从而提高手术切除率，对于晚期不能手术或复发、转移的患者化疗可以作为姑息治疗。

　　4、综合治疗：对于Masaoka分期Ⅲ和Ⅳa期胸腺瘤患者多主张采用综合治疗。一系列研究显示，综合治疗（术前化疗、手术、术后化疗或放疗）能提高Masaoka分期Ⅲ和Ⅳa期患者病灶切除率，延长生存期。